Qu’est-ce que l’épilepsie ? Cause et méthodes de traitement

Cet article complet vise à fournir une compréhension approfondie de l’épilepsie, un trouble neurologique courant caractérisé par des crises récurrentes . Nous discuterons des différentes causes, des techniques de diagnostic et des méthodes de traitement disponibles pour les patients épileptiques. Cet article est destiné à la fois aux professionnels de la santé et aux personnes intéressées à acquérir des connaissances sur cette condition.

Introduction

A. Définition de l’épilepsie

L’épilepsie est un trouble neurologique chronique caractérisé par des crises récurrentes non provoquées. Les convulsions sont des épisodes d’activité neuronale anormale, excessive ou synchrone dans le cerveau, entraînant des mouvements involontaires, des changements de sensation, de conscience ou de comportement. L’épilepsie touche des personnes de tous âges, sexes et ethnies et est l’un des troubles neurologiques les plus courants dans le monde. La Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) définit l’épilepsie comme la survenue d’au moins deux crises non provoquées séparées de plus de 24 heures, une crise non provoquée avec un risque élevé de récidive ou un diagnostic de syndrome épileptique.

B. Épidémiologie et prévalence

Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), environ 50 millions de personnes dans le monde souffrent d’épilepsie, ce qui en fait l’une des maladies neurologiques les plus courantes dans le monde. L’incidence et la prévalence de l’épilepsie varient selon la région, le groupe d’âge et le statut socio-économique. En général, l’incidence de l’épilepsie est la plus élevée dans les pays à revenu faible ou intermédiaire, et la prévalence est la plus élevée chez les enfants et les personnes âgées. L’épilepsie peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie de l’individu, entraînant la stigmatisation sociale, la discrimination et un risque accru de comorbidités telles que la dépression et l’anxiété.

C. Aperçu historique

L’histoire de l’épilepsie remonte aux civilisations anciennes, avec des preuves de son existence trouvées dans les écrits des anciennes cultures grecque, égyptienne et mésopotamienne. Le terme «épilepsie» est dérivé du mot grec «epilēpsía», qui signifie «saisir» ou «être saisi». Tout au long de l’histoire, l’épilepsie a été associée à divers mythes, idées fausses et stigmates. On croyait autrefois qu’elle était causée par la possession démoniaque, la sorcellerie ou l’intervention divine. Ce n’est qu’au 19e siècle que les progrès scientifiques ont permis de mieux comprendre l’épilepsie en tant que maladie neurologique et de développer des traitements efficaces.

II. Types d’épilepsie et de convulsions

L’épilepsie est une affection complexe et diversifiée avec de nombreux sous-types et classifications. Les crises peuvent être classées en fonction de leur origine dans le cerveau, du type de symptômes qu’elles produisent et de la cause sous-jacente. La Ligue internationale contre l’épilepsie (ILAE) a établi un système de classification qui distingue les crises en fonction de leur apparition, de la zone du cerveau touchée et du niveau de conscience pendant la crise.

A. Crises focales

Les crises focales, également connues sous le nom de crises partielles, proviennent d’une zone ou d’un réseau spécifique de neurones dans un hémisphère du cerveau. Elles peuvent être classées en crises partielles simples et crises partielles complexes en fonction du niveau de conscience pendant l’événement.

1. Crises partielles simples (crises conscientes de l’apparition focale)

Les crises partielles simples sont des crises focales qui n’affectent pas la conscience ou la conscience. La personne victime de la crise reste pleinement éveillée et consciente de son environnement. Les symptômes dépendent de la zone du cerveau concernée et peuvent inclure des mouvements soudains et involontaires (symptômes moteurs), des troubles sensoriels tels que des picotements ou des engourdissements, des hallucinations visuelles ou auditives et des changements émotionnels ou cognitifs. Les crises partielles simples peuvent parfois évoluer vers des crises partielles ou généralisées complexes.

2. Convulsions partielles complexes (convulsions focales avec troubles de la conscience)

Les crises partielles complexes impliquent une perturbation de la conscience, entraînant une altération de la conscience ou de la réactivité pendant la crise. La personne victime de la crise peut sembler étourdie, confuse ou insensible et peut ne pas se souvenir de l’événement par la suite. Ces crises peuvent impliquer divers symptômes, notamment des mouvements répétitifs et sans but (automatismes) tels que claquer des lèvres, se frotter les mains ou avaler, ainsi que des troubles moteurs, sensoriels ou émotionnels. Les crises partielles complexes peuvent également évoluer vers des crises généralisées dans certains cas.

B. Crises généralisées

Les crises généralisées impliquent les deux hémisphères du cerveau et ne se limitent pas à une zone ou à un réseau spécifique de neurones. Ils entraînent souvent une perte de conscience et peuvent être classés en plusieurs sous-types en fonction de la nature des symptômes.

Saisies d’absence (saisies de petit mal)

Les crises d’absence sont caractérisées par de brèves pertes de conscience soudaines, qui ne durent généralement que quelques secondes. Ils sont plus fréquents chez les enfants et se manifestent souvent par des périodes de regard fixe ou de brèves interruptions des activités en cours. Les crises d’absence peuvent survenir plusieurs fois par jour et peuvent être confondues avec de la rêverie ou de l’inattention. Ils sont généralement non convulsifs et n’impliquent aucun symptôme moteur.

Crises tonico-cloniques (crises de Grand Mal)

Les crises tonico-cloniques sont le type de crise généralisée le plus connu et le plus dramatique. Elles se caractérisent par une première phase tonique, au cours de laquelle la personne perd connaissance et les muscles se raidissent, suivie d’une phase clonique, au cours de laquelle les muscles se contractent et se relâchent rapidement, provoquant des convulsions. Les crises tonico-cloniques peuvent durer plusieurs minutes et peuvent s’accompagner d’incontinence, de morsures de langue ou de blessures dues à des chutes ou à des contractions musculaires. Par la suite, la personne peut se sentir désorientée, fatiguée ou subir une perte de mémoire temporaire.

Crises myocloniques

Les crises myocloniques impliquent des secousses musculaires brèves et soudaines qui peuvent affecter un seul muscle ou un groupe de muscles. Ces crises sont généralement très brèves, ne durent que quelques secondes et peuvent survenir en grappes. Les crises myocloniques peuvent être une composante de divers syndromes épileptiques, y compris l’épilepsie myoclonique juvénile et le syndrome de Lennox-Gastaut.

Crises cloniques

Les crises cloniques impliquent des contractions musculaires rythmiques et répétitives et une relaxation sans phase tonique préalable. Elles sont relativement rares par rapport aux crises tonico-cloniques et surviennent principalement chez les nourrissons et les jeunes enfants. Les crises cloniques peuvent durer plusieurs minutes et peuvent s’accompagner de modifications de la fréquence cardiaque, de la pression artérielle et de la fonction respiratoire.

Convulsions toniques

Les crises toniques impliquent une augmentation soudaine du tonus musculaire, provoquant une raideur et une rigidité du corps. Ces crises durent généralement de quelques secondes à une minute et peuvent entraîner des chutes ou des blessures. Les crises toniques sont plus fréquentes chez les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut et d’autres formes graves d’épilepsie.

C. Crises à début inconnu

Les crises d’apparition inconnue sont des crises qui ne peuvent pas être définitivement classées comme focales ou généralisées en raison d’un manque d’informations ou d’une incertitude quant à leur origine dans le cerveau. Au fur et à mesure que de plus amples informations deviennent disponibles grâce aux tests de diagnostic ou à l’observation clinique, ces crises peuvent être reclassées comme focales ou généralisées.

D. État de mal épileptique

L’état de mal épileptique est une urgence médicale potentiellement mortelle caractérisée par des crises continues ou récurrentes rapidement sans reprise de conscience entre les épisodes. Cette condition peut entraîner de graves lésions cérébrales ou la mort si elle n’est pas traitée rapidement. L’état de mal épileptique peut survenir avec des crises focales et généralisées et nécessite une intervention médicale immédiate pour contrôler les crises et prévenir les complications.

En résumé, l’épilepsie est une affection complexe et diversifiée avec divers types et sous-types de crises. Comprendre les différences entre les crises focales et généralisées, ainsi que les caractéristiques spécifiques de chaque sous-type, est crucial pour un diagnostic précis, un traitement efficace et une gestion appropriée de la maladie.

III. Causes de l’épilepsie

L’épilepsie peut résulter de divers facteurs sous-jacents et, dans de nombreux cas, la cause exacte reste inconnue. L’identification de la cause de l’épilepsie est essentielle pour déterminer les stratégies de traitement et de gestion les plus appropriées. Certaines causes courantes d’épilepsie comprennent:

A. Facteurs génétiques

Les facteurs génétiques jouent un rôle important dans le développement de l’épilepsie. De nombreux gènes associés à un risque accru d’épilepsie ou de syndromes épileptiques spécifiques ont été identifiés. Ces facteurs génétiques peuvent soit causer directement l’épilepsie, soit contribuer à son développement en combinaison avec des facteurs environnementaux. L’épilepsie génétique peut être héréditaire ou résulter de mutations spontanées. Certains syndromes d’épilepsie génétique bien connus comprennent le syndrome de Dravet, l’épilepsie myoclonique juvénile et l’épilepsie-absence infantile.

B. Anomalies cérébrales structurelles

Des anomalies structurelles dans le cerveau peuvent également causer l’épilepsie. Ces anomalies peuvent résulter de troubles du développement, de malformations cérébrales ou de blessures acquises. Certaines anomalies structurelles courantes associées à l’épilepsie comprennent la dysplasie corticale, la sclérose hippocampique, les tumeurs cérébrales et les malformations vasculaires.

C. Blessures et traumatismes crâniens

Les lésions cérébrales, telles que les traumatismes crâniens, peuvent entraîner le développement de l’épilepsie. Les lésions cérébrales traumatiques peuvent endommager les tissus cérébraux, entraînant la formation de tissu cicatriciel, ce qui peut perturber le fonctionnement normal du cerveau et déclencher des crises. Le risque de développer une épilepsie à la suite d’une lésion cérébrale dépend de la gravité et de l’emplacement de la lésion, ainsi que de l’âge et de la prédisposition génétique de l’individu.

D.Infections

Les infections du système nerveux central, telles que la méningite, l’encéphalite ou l’abcès cérébral, peuvent provoquer l’épilepsie en endommageant les tissus cérébraux et en perturbant la fonction neuronale normale. Les infections peuvent également déclencher une réponse inflammatoire dans le cerveau, entraînant le développement de convulsions. L’identification et le traitement précoces de ces infections sont cruciaux pour prévenir les complications à long terme et le développement de l’épilepsie.

E. Troubles métaboliques

Les troubles métaboliques qui affectent le fonctionnement du cerveau peuvent également conduire à l’épilepsie. Des exemples de troubles métaboliques associés à l’épilepsie comprennent les troubles mitochondriaux, les troubles du cycle de l’urée et le déficit en transporteur de glucose. Ces troubles peuvent provoquer un déséquilibre dans l’environnement chimique du cerveau, entraînant une activité neuronale anormale et des convulsions.

F. Troubles du système immunitaire

Les maladies auto-immunes et inflammatoires peuvent provoquer l’épilepsie en attaquant et en endommageant les tissus cérébraux. Certains syndromes d’épilepsie à médiation immunitaire comprennent l’encéphalite de Rasmussen, l’encéphalite limbique et l’encéphalite anti-récepteurs NMDA. Le traitement de ces troubles implique souvent la suppression du système immunitaire pour prévenir d’autres dommages au cerveau.

G. Facteurs prénataux

Des facteurs prénataux, tels que les infections maternelles, l’exposition aux médicaments ou la privation d’oxygène pendant la grossesse, peuvent entraîner le développement de l’épilepsie chez l’enfant. Ces facteurs peuvent causer des lésions cérébrales ou des anomalies du développement, augmentant le risque de crises plus tard dans la vie.

H. Autres causes

D’autres causes potentielles d’épilepsie comprennent l’exposition aux neurotoxines, la toxicomanie, le sevrage alcoolique, les tumeurs cérébrales et les accidents vasculaires cérébraux. Dans certains cas, la cause de l’épilepsie reste inconnue, appelée épilepsie idiopathique.

En conclusion, il existe de nombreuses causes potentielles d’épilepsie, allant des facteurs génétiques aux lésions cérébrales et aux infections. L’identification de la cause sous-jacente est cruciale pour déterminer les stratégies de traitement et de gestion les plus appropriées pour les personnes atteintes d’épilepsie.

IV. Diagnostic et évaluation

Le diagnostic de l’épilepsie implique une évaluation approfondie des antécédents médicaux du patient, un examen physique et divers tests de diagnostic. L’objectif principal de cette évaluation est de déterminer le type et la cause des crises, ce qui est essentiel pour sélectionner les stratégies de traitement et de gestion les plus appropriées. Le processus de diagnostic comprend généralement les étapes suivantes :

A. Antécédents médicaux et examen physique

Des antécédents médicaux détaillés et un examen physique sont cruciaux pour diagnostiquer l’épilepsie. Au cours de ce processus, le médecin recueillera des informations sur les épisodes convulsifs du patient, y compris la fréquence, la durée et tout déclencheur spécifique. De plus, le médecin s’informera des antécédents médicaux du patient, des antécédents familiaux d’épilepsie et de tout facteur de risque potentiel ou cause sous-jacente. Un examen neurologique approfondi sera également effectué pour évaluer la fonction motrice, les réflexes, la fonction sensorielle et les capacités cognitives du patient.

B. Électroencéphalogramme (EEG)

Un électroencéphalogramme (EEG) est un test non invasif qui mesure l’activité électrique du cerveau. C’est un outil de diagnostic essentiel pour l’épilepsie, car il peut aider à identifier le type de crise, à localiser le foyer de la crise et à détecter une activité cérébrale anormale, même entre les épisodes de crise. Lors d’un EEG, des électrodes sont placées sur le cuir chevelu du patient et les signaux électriques générés par le cerveau sont enregistrés et analysés. Dans certains cas, une surveillance EEG ou vidéo-EEG prolongée peut être effectuée pour capturer l’activité épileptique et fournir des informations plus détaillées sur l’épilepsie du patient.

C. Techniques de neuroimagerie

Les techniques de neuroimagerie sont essentielles pour identifier les anomalies cérébrales structurelles qui peuvent être à l’origine de l’épilepsie. Ces techniques peuvent aider à visualiser l’anatomie du cerveau et à détecter des lésions, des tumeurs ou d’autres anomalies qui pourraient être responsables des crises. Les techniques de neuroimagerie courantes utilisées dans l’évaluation de l’épilepsie comprennent :

1. Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique d’imagerie puissante qui utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour générer des images détaillées de la structure du cerveau. L’IRM peut révéler des anomalies cérébrales, telles que des tumeurs, des malformations et des zones cicatricielles, qui peuvent contribuer au développement de l’épilepsie. Dans certains cas, des techniques d’IRM avancées, telles que l’IRM fonctionnelle (IRMf) ou l’imagerie du tenseur de diffusion (DTI), peuvent être utilisées pour fournir des informations supplémentaires sur la fonction et la connectivité du cerveau.

2. Tomodensitométrie (TDM)

La tomodensitométrie (TDM) est une technique d’imagerie qui utilise les rayons X pour créer des images en coupe du cerveau. Bien qu’elle ne soit pas aussi détaillée que l’IRM, la tomodensitométrie peut aider à identifier des anomalies cérébrales telles que des tumeurs, des hémorragies ou des calcifications susceptibles de provoquer des convulsions. La tomodensitométrie est souvent utilisée dans les situations d’urgence pour évaluer rapidement le cerveau du patient à la recherche d’anomalies structurelles importantes.

3. Tomographie par émission de positrons (TEP)

La tomographie par émission de positrons (TEP) est une technique d’imagerie fonctionnelle qui utilise des traceurs radioactifs pour visualiser l’activité métabolique du cerveau. La TEP peut aider à identifier les zones du cerveau présentant une activité métabolique anormale, qui peut être liée à l’apparition de crises. Ces informations peuvent être particulièrement utiles dans l’évaluation des patients candidats à la chirurgie de l’épilepsie.

4. Tomographie d’émission monophotonique (SPECT)

La tomographie par émission monophotonique (SPECT) est une autre technique d’imagerie fonctionnelle qui utilise des traceurs radioactifs pour visualiser le flux sanguin et l’activité métabolique dans le cerveau. La SPECT peut aider à identifier le foyer de la crise en détectant les zones d’augmentation du débit sanguin pendant une crise (SPECT critique) ou les zones de diminution du débit sanguin entre les crises (SPECT intercritique). Cette information peut être précieuse dans l’évaluation pré-chirurgicale des patients épileptiques.

V. Méthodes de traitement de l’épilepsie

L’objectif principal du traitement de l’épilepsie est de contrôler les crises, de minimiser les effets secondaires et d’améliorer la qualité de vie du patient. Les options de traitement varient selon le type d’épilepsie, la cause sous-jacente et les besoins spécifiques de l’individu. Certaines des méthodes de traitement les plus courantes pour l’épilepsie comprennent:

A.Médicaments

Les médicaments antiépileptiques (MAE) sont le traitement de première ligne pour la plupart des personnes atteintes d’épilepsie. Ces médicaments agissent en modifiant l’activité électrique dans le cerveau pour prévenir la survenue de crises. Il existe de nombreux DEA disponibles, et le choix des médicaments dépend du type de crises, de l’âge du patient, des effets secondaires potentiels et de toute interaction médicamenteuse potentielle.

1. DAE de première génération

Les antiépileptiques de première génération comprennent des médicaments plus anciens tels que le phénobarbital, la phénytoïne, la carbamazépine et l’acide valproïque. Ces médicaments sont largement utilisés depuis des décennies et peuvent être efficaces pour contrôler divers types de crises. Cependant, ils peuvent avoir plus d’effets secondaires que les nouveaux DEA et sont généralement réservés aux cas où les nouveaux médicaments ne sont pas efficaces ou mal tolérés.

2. DAE de deuxième génération

Les DEA de deuxième génération sont des médicaments plus récents qui ont généralement moins d’effets secondaires et d’interactions médicamenteuses que les DEA de première génération. Des exemples d’antiépileptiques de deuxième génération comprennent la lamotrigine, le lévétiracétam, le topiramate et le zonisamide. Ces médicaments sont souvent préférés comme options de traitement de première ligne pour l’épilepsie.

B. Chirurgie de l’épilepsie

La chirurgie de l’épilepsie peut être envisagée pour les patients qui ne répondent pas bien aux médicaments ou qui ont un foyer épileptique clairement défini qui peut être retiré en toute sécurité. L’objectif principal de la chirurgie de l’épilepsie est d’enlever ou de déconnecter la zone du cerveau responsable des crises tout en préservant la fonction cérébrale normale. Certains types courants de chirurgie de l’épilepsie comprennent :

1. Chirurgie résectrice

La chirurgie de résection implique l’ablation du tissu cérébral responsable des crises, comme l’ablation d’une tumeur cérébrale ou la résection d’une région cérébrale spécifique comme l’hippocampe dans les cas d’épilepsie du lobe temporal mésial.

2. Chirurgie de déconnexion

La chirurgie de déconnexion vise à interrompre la propagation de l’activité convulsive dans le cerveau. Cela peut impliquer des procédures telles que la callosotomie du corps, qui rompt la connexion entre les deux hémisphères du cerveau, ou une transection sous-piale multiple, qui perturbe les voies épileptiques dans le cortex.

3. Neuromodulation

Les techniques de neuromodulation impliquent l’utilisation de la stimulation électrique pour contrôler les crises. Ces techniques comprennent la stimulation du nerf vague (VNS), la stimulation cérébrale profonde (DBS) et la neurostimulation réactive (RNS). Ces dispositifs sont implantés chirurgicalement et peuvent fournir une option de traitement supplémentaire pour les patients qui ne sont pas candidats à une chirurgie de résection ou de déconnexion, ou qui n’ont pas réussi à contrôler les crises avec des médicaments.

C. Thérapies diététiques

Les thérapies diététiques peuvent être efficaces pour certaines personnes atteintes d’épilepsie, en particulier pour celles qui ne répondent pas bien aux médicaments ou qui ne sont pas candidates à la chirurgie. Ces régimes sont généralement riches en graisses et faibles en glucides et agissent en modifiant le métabolisme du corps, ce qui peut aider à réduire la fréquence et la gravité des crises. Certaines thérapies diététiques courantes pour l’épilepsie comprennent :

1. Régime cétogène

Le régime cétogène est un régime riche en graisses et faible en glucides qui s’est avéré efficace pour réduire les crises chez certaines personnes atteintes d’épilepsie. Le régime alimentaire oblige le corps à utiliser les graisses comme source d’énergie au lieu des glucides, ce qui entraîne la production de cétones, qui peuvent avoir un effet protecteur contre les crises.

2. Régime Atkins modifié (MAD)

Le régime Atkins modifié est une version moins restrictive du régime cétogène qui permet plus de glucides et de protéines. Il s’est avéré efficace pour réduire les crises chez certaines personnes épileptiques et peut être plus facile à maintenir à long terme par rapport au régime cétogène.

3. Traitement à faible indice glycémique (LGIT)

Le traitement à faible indice glycémique est un régime qui se concentre sur la consommation d’aliments à faible indice glycémique, ce qui peut aider à stabiliser la glycémie et peut réduire la fréquence des crises chez certaines personnes atteintes d’épilepsie. Ce régime est moins restrictif que le régime cétogène ou le régime Atkins modifié et peut être plus durable pour certains patients.

D. Modifications du mode de vie

En plus du traitement médical, les modifications du mode de vie peuvent jouer un rôle crucial dans la gestion de l’épilepsie. Ces changements peuvent aider à réduire la fréquence des crises, à améliorer la santé globale et à améliorer la qualité de vie de l’individu. Certaines modifications importantes du mode de vie des personnes atteintes d’épilepsie comprennent :

1. Gestion du stress

Le stress peut être un déclencheur important de crises chez certaines personnes épileptiques. L’apprentissage de techniques efficaces de gestion du stress, telles que la respiration profonde, la relaxation musculaire progressive ou la méditation de pleine conscience, peut aider à réduire la fréquence et l’intensité des crises.

2. Hygiène du sommeil

Un sommeil de mauvaise qualité ou un sommeil insuffisant peut augmenter le risque de crises chez les personnes épileptiques. Maintenir une bonne hygiène de sommeil, notamment en établissant un horaire de sommeil cohérent, en créant un environnement de sommeil confortable et en évitant les stimulants avant le coucher, peut aider à améliorer la qualité du sommeil et à réduire la fréquence des crises.

3. Exercice

L’activité physique régulière peut être bénéfique pour les personnes atteintes d’épilepsie en améliorant la santé globale, en réduisant le stress et en favorisant un meilleur sommeil. Cependant, il est essentiel de choisir des activités appropriées et sécuritaires, car certains types d’exercices peuvent augmenter le risque de convulsions ou de blessures. Il est recommandé de consulter un professionnel de la santé avant de commencer tout programme d’exercice.

4. Éviter les déclencheurs

Identifier et éviter des déclencheurs de crises spécifiques peut aider les personnes épileptiques à mieux contrôler leurs crises. Les déclencheurs courants comprennent le stress, la privation de sommeil, les lumières clignotantes et certains médicaments ou substances. Tenir un journal des crises peut aider à identifier les déclencheurs personnels et guider les plans de traitement individualisés.

En conclusion, il existe diverses méthodes de traitement disponibles pour les personnes atteintes d’épilepsie, allant des médicaments et de la chirurgie aux thérapies diététiques et aux modifications du mode de vie. Le choix du traitement dépend du type d’épilepsie, de la cause sous-jacente et des besoins et préférences spécifiques de l’individu. Il est essentiel de travailler en étroite collaboration avec une équipe de soins de santé pour élaborer un plan de traitement personnalisé qui offre le meilleur contrôle possible des crises et la meilleure qualité de vie.